A BSE-t okozó kóros prionok az idegsejtekben található normál prionfehérjék genetikai mutációjával keletkeznek. A prionok a vírusoknál egyszerűbb, DNS-t nem tartalmazó fehérjéből álló részecskék. A szokásos fertőtlenítőszereknek ellenállnak, elpusztításukhoz 133 °C hőmérséklet szükséges. A BSE-n kívül állatokban és emberben több prionbetegséget is ismerünk.

Új veszély

A járvány kialakulása emberi tevékenységre vezethető vissza: amíg nem keverték a szarvasmarhák takarmányához a beteg és elhullott állatokból készült olcsó fehérjeforrást jelentő hús- és csontlisztet, nem ismerték a BSE-t. Angliában 1981-ben megváltoztatták a fehérjefeldolgozó üzemek technológiáját, alacsonyabb fokon végezték a hőkezelést és elhagyták a zsír oldószeres kivonását. Az üzemek az elhullott vagy kiirtott juhok és marhák tetemeit is feldolgozták, és az így előállított húslisztet a borjak és a marhák takarmányához keverték. Az elképzelés szerint a BSE-t okozó prion ekkor lépte át az ember és a marha között húzódó "faji barriert" (határt), behatolt az emberi populációba, ahol több esetben az új típusú Creutzfeld-Jakob-kórnak nevezett gyógyíthatatlan betegséget idézte elő. A fertőzés útján való terjedés elméletét azóta azzal egészítették ki, hogy a prionfehérjék egészséges körülmények között az emlősállatokban és az emberben egyaránt előfordulnak, és részt vesznek az idegingerületek átvitelében, majd a fehérjebontó enzimek hatására lebomlanak. A mutációval keletkezett kóros prionok aminosav-összetétele és térbeli szerkezete kismértékben eltér az egészséges idegsejtek prionjaiétól, ezért a fehérjebontó enzimek nem bontják le őket tökéletesen. Az így kialakult összetömörült fehérjék az érintett idegsejtekben felhalmozódva azok elfajulását, működési zavarát, elhalását kiváltva prionbetegséget okoznak. A betegséget gyorsan kialakuló szellemi tompultság és/vagy a mozgás összerendezettségének hiánya (ataxia) uralja, és főleg pszichés tünetek (hallucinációk, téveseszmék, depresszió) és személyiségzavarok (agresszió stb.) jellemzik. Közegészségügyi szempontból gondot jelent, hogy a hosszú lappangási idő miatt emberek között nem ismerjük a kóros prionok elterjedését. A szarvasmarha fertőzésekor is négy-öt évig kell várni a betegség kialakulásáig. Ezért a legfontosabb feladat az, hogy a marhák és az emberek között megnyílt "kaput" bezárva megakadályozzuk a kóros prionok további behatolását az emberi populációba. Ez magyarázza a hatóságok Európa-szerte végzett példátlanul szigorú és költséges intézkedéseit, amelyek fő célja a feltételezetten prionhordozó marhák kiirtása. Nehezíti a helyzetet, hogy a szűrés csak a leölt állat agyából vett mintán eredményes.

Az ember és a BSE

A legnagyobb veszélyt a belsőségek fogyasztása jelenti, ezért pl. Nagy-Britanniában 1989 óta a fertőzésre gyanús marhák belsőségeit tilos az élelmiszerek gyártásához felhasználni. Ennek ellenére a fertőző anyag 1995-ig utat talált a fogyasztókhoz, mivel az ún. "szeparátorhússal" készült termékek előállítását még megengedték. A szeparátorhús - a csontokról gépi rázással eltávolított húscafatok - azért lehet veszélyes, mert közé BSE-priont tartalmazó gerincvelődarabok kerülhetnek. Felmerült továbbá annak a lehetősége is, hogy a BSE esetleg állatok és emberek részére készült gyógyszerekkel és egyes kozmetikumokkal is terjedhet. Az Európai Unió szerint az élelmiszer-biztonság érdekében a levágott állatok húsának laboratóriumi vizsgálata mellett leghatásosabb módszer a kockázatosnak ítélt testrészek kivonása a kereskedelemből. Emiatt - nálunk is - évek óta tilos a marha agy- és gerincvelejének, lépének, szemének fogyasztása. Az Európai Unió 2001. április 1-jétől kibővítette a kockázatos marhatestrészek körét, azóta az egyévesnél idősebb marhák gerincoszloppal érintkező húsrészei sem kerülhetnek kereskedelmi forgalomba, és a feldolgozás során a gerincoszlopot is el kell távolítani. A csomagolt húsokon fel kell tüntetni azt a gazdaságot, ahol az állatokat tartották, és a vágóhidat, ahol a vágás és feldolgozás történt, mert a termék nyomon követhetősége jelentősen növeli az élelmiszer-biztonságot. A hatósági intézkedések ellenére az európai fogyasztók jelentős része úgy tűnik, más megoldást választott és inkább csökkentette a marhahús, sőt az egyéb húsok fogyasztását is. Jelentősen megnőtt a kereslet a hal, az egyéb tengeri eredetű élelmiszerek, a baromfi, a bárány, a ló, sőt a strucc húsa iránt, és egyre többen választják a vegetáriánus étrendet és az ehhez kapcsolódó életformát.

Hazai helyzet

Magyarországon a betegség emberre terjedésének minimális a valószínűsége, mivel a BSE hazánkban eddig nem fordult elő. Itthon nem volt gyakorlat a szarvasmarhák csontliszttel történő etetése, és az utóbbi tíz évben nem importáltunk Nagy-Britanniából sem marhát, sem hús-, illetve csontlisztet. Az 1980-as évek végétől valamennyi idegrendszeri tünetet mutató elhullott és kényszervágott marha, juh és kecske agyvelejét megvizsgálták és a vizsgálatot a BSE irányába is kibővítették. A vizsgálatok eredménye minden esetben negatív volt. Ezért a hazai és a BSE-mentes országokból származó marhahús és az ebből előállított húskészítmények fogyasztása igen nagy valószínűséggel nem jelent veszélyt a fogyasztóra. Azonban gondot jelenthet, hogy a szarvasmarhák között a BSE-t a közelmúltban Szlovákiában és Ausztriában is megállapították.

dr. Százados Imre