A Massachusetts General Hospital kutatói azonosítottak egy gént, melynek működése elnyomja a belsőfülben található, úgynevezett szőrsejtek osztódásátA szőrsejtek a belsőfül területén lévő csigában helyezkednek el, és voltaképpen módosult idegvégződések. Érzékelik a hang által rezgésbe hozott belső fülfolyadék (endolympha) elmozdulását, ingerületbe jönnek, és ezt továbbítják az agy felé. A hallás folyamatában tehát nagyon fontos szerepük van.

Az egyensúlyérzékelésben nemkülönben.Szőrsejtek találhatók a szintén a belső fülben található egyensúly-szervben is. Születésünkkor mintegy ötvenezer szőrsejttel rendelkezünk. Ezek száma betegségek, balesetek, hangterhelés hatására csökken, és megfogyatkozásuk a hallás romlását eredményezi. A süketség legtöbb formájában a szőrsejtek elégtelen száma és funkciója tehető felelőssé.

Zheng-Yi Chen és munkatársai egereken tanulmányozták a belső fül fejlődéséért felelős összes gént. Felismerték, hogy a retinoblastoma-1 (Rb-1) gén termel egy olyan fehérjét, amely megakadályozza a szőrsejtek osztódását. A Rb-1 génről régóta ismert, hogy meghibásodása áll egy gyermekkori szemdaganat kialakulásának hátterében is.

Elnyomás

Ennek oka az, hogy a Rb-1 gén úgynevezett tumor-szupresszor gén. Feladata az, hogy bizonyos sejtek osztódását megakadályozza, hogy ne alakulhasson ki daganat az általa "felügyelt" szövettípusokban. Hatása tehát a sejtosztódás gátlása, meghibásodása, "kikapcsolása" a kontrollált sejttípus rohamos osztódását eredményezi.

Chen és munkatársai megfigyelték, hogy a génmanipulált Rb-1 hiányos egerek belső fülében oly módon felszaporodott a szőrsejtek száma, hogy az állatok az egyensúlyozó-rendszer érintettsége következtében körbe-körbe szaladgálnak. Sejttenyészetben is igazolták, hogy az Rb-1 gén hiányos szőrsejtek önmaguktól osztódtak, azonban ha a tenyészethez Rb-1 fehérjét adtak, nem szaporodtak tovább.

Ez a felismerés igen hasznos lehet a jövőben az emberi süketség és egyéb hallászavarok gyógyításában. A cél olyan gyógyszer vagy egyéb eljárás felfedezése, amellyel átmenetileg kikapcsolható az Rb-1 gén, növelhető a szőrsejtek száma, majd visszakapcsolható a gén működése. Ez utóbbi nagyon fontos tényező, hiszen hosszú távú Rb-1 deficiens állapotnak igen súlyos következményei lehetnek.

[forrás: geographic.hu, 2005.01.19.]