Milyen betegség a pulmonális hypertónia (PAH)?

A pulmonális hypertónia (PAH) a kisvérkörben föllépő magas vérnyomást jelent, lényege, hogy a tüdő artériái kórosan feszülnek a nagy nyomás miatt, majd fokozatosan megvastagszanak, beszűkülnek.

Az köztudomású, hogy a szív nem teljesen szimmetrikus szerv, a jobb fele kisebb és gyengébb, ez végzi a kisvérköri munkát, jobb kamrájából eljuttatja a vért a tüdőbe.

A kisvérkör nyomása mindössze ötöde a testbe pumpáló nagyvérkörének. A nagyvérkör a szív bal kamrájából indul, és a test minden sejtjét ellátja, oxigéndús vérrel.

A nagyvérkörben a normális vérnyomás 130/80 Hgmm, a kisvérkörben, ami gyakorlatilag nem mérhető, ennek mindössze ötöde, vagyis 25/15 Hgmm.

Akiknél föllép ez a betegség, és emelkedik a vérnyomás a tüdejében, annál először a kisebb artériák fala vastagszik meg, majd ez a nagyobb artériákra is átterjed. Így a véráramlás csökken, kevesebb oxigén jut a vérbe és általa a szervezetbe is. Mivel az erek beszűkülnek, a tüdőben az érkeresztmetszet kisebb lesz, gyulladásos folyamatok indulnak, melyek tovább rontják a beteg állapotát.

A PAH következménye – mivel a szívnek nagyobb munkát kell kifejtenie, hogy megfelelő mennyiségű vért juttasson a tüdőbe –, a jobb szívfél megnagyobbodása, a cor pulmonale.

A PAH súlyos – gyerekeket, fiatal felnőtteket fenyegető –, életet veszélyeztető gyógyíthatatlan betegség. Több fajtája ismert, és kezeletlenül súlyos szövődményei alakulnak ki. A tudomány megkülönböztet elsődleges és másodlagos pulmonális hypertóniát. Az elsődleges okát még keresik, de feltételezik, hogy a tüdőartériák falának ismeretlen eredetű izomgyengülése okozza. Nőknél kétszer gyakoribb, mint férfiaknál. A másodlagos PAH oka általában valami elhúzódó tüdőbetegség.

 

Mit tapasztal a beteg?

A kisvérköri magas vérnyomásos betegeken külső, szemmel látható eltérést sokáig nem lehet látni. Egyébként pedig a PAH tünetei nagyon általánosak, fáradékonyság, mozgáskor föllépő légszomj, gyengeség, krónikus köhögés a jellemzői, ám ezek, sok egyéb betegség mellett, minden más tüdőbetegségnek is állandó kísérői lehetnek. Pulmonális hypertóniában azonban olyan nagymértékű lehet a mozgáskor föllépő légszomj, hogy páciens egyszerűen elájul. Kezeletlen, előrehaladott stádiumban lévő betegeknél jellemző még az ajak, a körmök elkékülése, lábdagadás, hasi ödéma – ami a szív elégtelen működéséről árulkodik.

 

Hogyan ismerik fel?

Azokat a betegségeket diagnosztizálják nehezen az orvosok, amelyeknek sok az általános tünete, vagy amelyek nagyon ritkák. A pulmonális hypertóniára kevés orvos gyanakszik, ha a fenti tüneteket hallja, ezért fordulhat elő, hogy gyakran éveken át járják a rendelőket, kórházakat a betegek, hogy néha azt hiszik róluk, szimulálnak. A diagnózis felállításában segít a mellkasröntgen, a szívultrahang, a hat percig tartó terheléses gyaloglás, de biztos diagnózist a jobb szívkamrában mért vérnyomásérték ad, ez azonban csak szívkatéterezés során mérhető. 

 

Erre érdemes figyelemmel lenni

• Az első tünetek jelentkezése után átlagosan 2,5-3 év telik el, mire fölismerik a betegséget!
• Ha a beteg nem kap megfelelő gyógyszeres ellátást, a túlélés esélye maximum 3-5 év!
• Több beteg éveken át járta az orvosokat, kórházakat, és már kritikus állapotban volt mire rájöttek, hogy a diagnózis PAH!
• A csecsemők és kisgyermekek is szenvednek kisvérköri maga vérnyomástól.
• Évente 2-3 honfitársunk életét mentik meg azzal, hogy új tüdőt kapnak. Tavaly két fiatal nő transzplantációját végezték OEP támogatással Bécsben.
• A magas tüdővérnyomás kialakulásának oka az estek jelentős részében nem deríthető ki.

Tüdőér Egylet